کد :13016 13 تیر 1394 1,031 دسته : سلامت همیار آسان طب

در بیماری میاستنی گراو، عضله چشم به سرعت خسته و ضعیف میشوند. دلیل این بیماری مشکلی است که در چگونگی تحریک عضله چشم به منظور منقبض شدن توسط اعصاب بوجود می آید

عضله

عضله

ضعف عضله:

در بیماری میاستنی گراو، ماهیچه ها به سرعت خسته و ضعیف میشوند. دلیل این بیماری مشکلی است که در چگونگی تحریک عضلات به منظور منقبض شدن توسط اعصاب بوجود می آید. اولین ماهیچه هایی که عموما تحت تاثیر قرار می گیرند، ماهیچه های دور چشم هستند که باعث افتادگی پلک و دوبینی میشوند. معمولا درمان موثر میباشد. این بیماری به طور تحت الفظی به معنای ضعف شدید عضله میباشد. به دلیل در دسترس بودن درمان های موثر، بیشتر افراد مبتلا دارای زندگی عادی و معمولی میباشند.

میاستنی-گراو

در بیماری میاستنی گراو، عضله به سرعت خسته و ضعیف میشوند

مفهوم عضله:

هر عضله توسط یک عصب تامین میشود. این عصب به اعصاب کوچکتری که در طول فیبرهای عضله پخش میشوند، تقسیم میگردد. شکاف بسیار ریزی به نام پیوستگاه عصب-عضله بین انتهای اعصاب و سطح عضله وجود دارد. مغز به ماهیچه ای که قرار است منقبض شود، پیام هایی را از طریق اعصاب ارسال می کند. در انتهای عصب ماده ای شیمیایی به نام “انتقال دهنده عصبی” به داخل پیوستگاه عصبی عضله آزاد میشود. این ماده، استیل کولین نام دارد. استیل کولین به سرعت به گیرنده های روی سطح عضله متصل شده و عضله را برای انقباض آماده می کند. گیرنده های استیل کولین زیادی روی هر فیبر عضله وجود دارد.

در این بیماری چه وقایعی روی میدهد و به چه دلیل است؟

افراد مبتلا به این بیماری در مسیر پیام های عصبی که از اعصاب به ماهیچه ها عبور می کنند، دچار نقص هستند. ماهیچه ها به درستی تحریک نشده، در نتیجه به خوبی منقبض نمی گردند و به راحتی خسته و ضعیف می شوند. این نقص به دلیل مشکلی در سیستم عصبی است. میاستنی گراو  یک بیماری خودایمنی بوده که در آن سیستم ایمنی (که به طور طبیعی بدن را از عفونت ها محافظت می کند) اشتباها خودش را مورد حمله قرار می دهد (سایر بیماریهای خود ایمنی شامل دیابت نوع 1 و بیماریهای تیروئیدی می باشد). در بیشتر مبتلایان به این بیماری، موادی به نام آنتی بادی ساخته شده و  گیرنده های استیل کولین روی سطح عضله را مسدود کرده، تغییر داده یا تخریب می کنند. در نتیجه استیل کولین نمی تواند به گیرنده متصل شده و عضله توانایی کمتری برای انقباض دارد.

چه چیزی باعث ساخته شدن آنتی بادی های غیر طبیعی می گردد؟

دلیل اینکه چرا سیستم ایمنی بدن شروع به ساخت آنتی بادی های غیرطبیعی علیه گیرنده های عضله می کند، ناشناخته است. این آنتی بادی ها در بخشهای مختلفی از سیستم ایمنی که شامل مغز استخوان، خون، غدد لنفاوی و غده تیموس می باشد، ساخته می شوند. هرچند تصور می شود تیموس منبع اصلی آنتی بادیهای غیرطبیعی باشد.

چه کسانی به این بیماری مبتلا می شوند؟

میاستنی گراو  در هر سنی می تواند پیشرفت کند ولی معمولا بیشترین شیوع آن در خانم های زیر 40 سال و آقایان بالای 60 سال می باشد. این بیماری تقریبا 1 نفر از هر 20000 نفررا مبتلا می کند. خانم ها 3 برابر آقایان مستعد ابتلا به این بیماری هستند. اگرچه این بیماری می تواند در بیش از یک عضو از اعضای یک خانواده اتفاق افتد ولی یک بیماری ارثی نمی باشد.

غده تیموس در این بیماری چه نقشی دارد؟

تیموس غده کوچکی است در قسمت فوقانی سینه، درست در پشت جناغ سینه. این غده قسمتی از سیستم ایمنی است که در بسیاری از افراد با این بیماری، غیرطبیعی می باشد؛ به ویژه در افرادی که این بیماری قبل از 40 سالگی پیشرفت می کند. نقش دقیق تیموس در بدن واضح نیست اما ممکن است با برنامه ریزی و ساخت آنتی بادیهایی علیه گیرنده های استیل کولین ارتباط داشته باشند. برای بعضی از افراد، برداشت غده تیموس با جراحی به بهبودی کمک میکند. در تعداد کمی از مبتلایان به این بیماری، رشد توموری در غده تیموس به نام تیموما رخ می دهد. معمولا این پدیده بی خطر (غیر سرطان زا) است ولی در تعداد خیلی کمی از موارد خطرناک (سرطان زا) می باشد.

نشانه های بیماری:

نشانه معمول اصلی، ضعف عضلاتی است که با فعالیت بدتر شده و با استراحت بهبود می یابند. در نتیجه، عضلات تحت تاثیر، به راحتی خسته یا فرسوده میشوند. به این معنی که نشانه ها معمولا در پایان روز و بعد از ورزش بدتر هستند. هنگام استفاده از عضلات، نشانه ها در ابتدا ممکن است ظاهر و ناپدید شوند. نشانه ها در میان مبتلایان بیش از اندازه مختلف می باشند:

  • عضلات اطراف چشم ها که معمولا در ابتدا تحت بیشترین تاثیر قرار می گیرند. به این دلیل که پیوسته استفاده شده و ممکن است به سرعت خسته شوند و باعث افتادگی پلک و دوبینی می شوند. در برخی از افراد، عضلات اطراف چشم ها تنها عضلات مبتلا هستند (هنگامی که سطح آنتی بادی به طور غیرطبیعی پایین باشد) اگر نشانه ها تنها عضلات اطراف چشم ها را برای بیشتر از 2 سال متاثر کند، غیر محتمل است که به سایر عضلات پیشرفت کند که به عنوان بیماری میاستنی چشمی شناخته شده و 1 نفر از هر 6 نفر مبتلا به میاستنی گراو چنین وضعیتی دارد.
  • عضلات اطراف صورت و گلو اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند. اشکال در بلع و بیان سخنان درهم و برهم ممکن است اولین علایم این بیماری باشند.
  • ضعف در بازوها، دستها، انگشتان، پاها و گردن ممکن است توسعه یابد.
  • گاهی اوقات ضعف در عضلات سینه اتفاق می افتد که در صورت جدی بودن ممکن است به “بحران میاستنی” منجر شود.

شدت نشانه ها ( اینکه عضلات به چه سرعتی خسته می شوند) می تواند از ملایم تا شدید متفاوت باشد. عفونت و استرس می تواند نشانه ها را بدتر کند.

چگونه این بیماری تشخیص داده می شود؟

غیرمعمول نیست که تشخیص این بیماری به تاخیر بیفتد، به این دلیل که ضعف عضله اغلب خیلی به تدریج شروع شده و می تواند در ابتدا ملایم باشد. آزمایشات انجام شده توسط پزشکان ممکن است وجود ضعف عضله را شناسایی کرده و به تشخیص کمک کند.

آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر می باشد:

  • آزمایش خون می تواند آنتی بادی غیرطبیعی را شناسایی کرده و در بیشترین موارد تشخیص را تایید می کند.
  • آزمایشات عصب و عضله ممکن است در مواردی که تشخیص واضح نباشد، مورد نیاز باشد.
  • تصویربرداری از قسمت فوقانی سینه برای بررسی اندازه و شکل غده تیموس ممکن است انجام شود.
  • تست های تنفسی در افرادی که ضعف عضلات سینه دارند انجام می شود.

درمان میاستنی گراو  چیست؟

در بیشتر موارد، این بیماری می تواند به طور موثری درمان شود.

داروهای آنتی کولین استراز

این داروها از کارافتادگی استیل کولین را هنگامی که از انتهای عصب آزاد می شود به تاخیر می اندازند. در نتیجه بیشتر استیل کولین به منظور رقابت علیه آنتی بادی های غیرطبیعی برای گیرنده های عضله در دسترس است که در نتیجه آن مقاومت عضلات بهبود می یابد. این داروها هنگامی که بیماری خفیف است و سطح آنتی بادی پایین می باشد، بهتر کار می کنند. معمولا بیشترین داروی آنتی کولین استراز تجویز شده، پیریدوستیگمین نام دارد.

عمل جراحی برداشتن تیموس

در بعضی از موارد، برداشتن تیموس یک گزینه  است. این عمل می تواند نشانه ها را در بیشتر از 7 نفر از هر 10 مبتلا بهبود بخشد و حتی ممکن است بعضی از افراد را از شر این بیماری رها کند.

میاستنی-گراو-ضعف-چشم

دلیل اینکه چرا سیستم ایمنی بدن شروع به ساخت آنتی بادی های غیرطبیعی علیه گیرنده های عضله می کند

درمان با کورتیکواستروییدها

مداوا با داروهای استروییدی از قبیل قرص های پردنیزولون اغلب در درمان میاستنی گراو  استفاده می شود. استروئیدها سیستم ایمنی را متوقف کرده و از ساخته شدن آنتی بادی های غیرطببیعی جلوگیری می کنند. دوز کم، اغلب یک روز در میان، معمولا برای افرادیکه نشانه های چشمی دارند، کافی می باشد. در غیر این صورت ممکن است دوزهای بالاتر برای جلوگیری از علایم مورد نیاز باشند. ممکن است چندین ماه برای تحت کنترل در آوردن علایم استروئیدی طول بکشد. به محض اینکه بهبودی حاصل شد، معمولا مقدار دارو به تدریج کاهش یافته تا پایین ترین مقدار دارو که برای پیشگیری از علایم مورد نیاز است، تعیین شود. در بعضی از افراد، مقدار داروی استروئید مورد نیاز برای کنترل بیماری، ممکن است نسبتا زیاد بوده و منجر به تاثیرات جانبی شود.

داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی

این داروها از قبیل آزاتیوپرین ممکن است همراه با درمان استروئیدی توصیه شوند و با متوقف کردن سیستم ایمنی اثر خود رااعمال می کنند.

درمان ترکیبی

تاثیر استروئید به همراه داروهای سرکوبگر سیستم ایمنینسبت به تاثیر مصرف مجزای هر کدام بهتر می باشد. همچنین در صورت اضافه شدن داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی، دوز استروئید مورد نیاز اغلب کمتر بوده و خطر تاثیرات جانبی با استروئید کاهش می یابد.

بحران میاستنی گراو :

بحران میاستنی گراو  نادر است و هنگامی روی می دهد که ماهیچه هایی که عمل تنفس را کنترل می کنند تا حدی ضعیف شده که تنفس برای بیمار سخت و دشوار شود. پذیرش در بیمارستان معمولا لازم بوده و گاهی تنفس کمکی از طریق دستگاه ونتیلاتور (تنفس مصنوعی) برای مدت کوتاهی انجام میشود. تعویض پلاسمای خون ممکن است برای یک بحران، لازم گردد. در این حالت، پلاسمای بیمار با پلاسمای اهدا کننده خون که عاری از آنتی بادیهای غیرطبیعی است معاوضه میشود. این کار به سرعت برای مدت کوتاهی فرد را از آنتی بادیهای غیرطبیعی خلاص می کند و سپس به سایر درمانها که در بالا ذکر شد، زمان می دهد تا شروع و یا اصلاح شوند.

دوره بیماری و پیش آگهی:

بدون درمان، این بیماری می تواند به یک بیماری جدی و حتی تهدید کننده زندگی تبدیل شود. هرچند درمان معمولا به خوبی جواب می دهد. برای بیشتر مبتلایان، درمان به طور قابل توجهی ضعف عضلاتشان را بهبود می بخشد. بیشتر مبتلایان زندگی عادی داشته و حتی می توانند بدون علایم باشند. در اقلیت موارد درمان ممکن است به خوبی جواب ندهد. گاهی اوقات این بیماری موقتا تسکین می یابد؛ به این معنا که معالجه می تواند برای مدتی متوقف گردد.

 

نظرات

*

code